Склеродермия причины возникновения

Типичные симптомы очаговой склеродермии, и методы ее лечения



К болезням соединительной ткани относится очаговая склеродермия, характеризующаяся аутоиммунными нарушениями. Провоцировать эту патологию может переохлаждение, местные травмы, аллергизация.

Оглавление:

Чаще всего страдает женский пол. Это заболевание сопровождается появлением белых пятен или полос, иногда напоминающих шрамы, что можно увидеть на фото.

Редко может поражать внутренние органы, поэтому практически всегда имеет благоприятный прогноз.

Причины появления

От чего появляется склеродермия точно не выявлено, но было установлено несколько гипотез, что провоцировать болезнь могут такие факторы, как:

  • вирусные инфекции или бактериальные – стрептококки, вирус папилломы человека, ВИЧ, туберкулез и прочее;
  • опухоли в организме – за несколько лет до развития онкологического процесса может возникнуть склеродермия;
  • слабый иммунитет, воспринимающий выработку антител как чужеродную;
  • реакция на применение определенных препаратов;
  • аналогичные патологии соединительной ткани – красная волчанка, артрит и так далее;
  • неправильное функционирование эндокринных желез;
  • переливание крови;
  • период беременности или лактации, аборты, климатический синдром;
  • перенесенные черепно-мозговые травмы или сильные стрессы;
  • чрезмерное облучение кожи солнечными лучами;
  • генетическая предрасположенность.

Бесконтрольное пребывание на солнце может быть причиной болезни



Кожные покровы становятся грубыми и плотными на ощупь, так как теряется упругость и эластичность, что случается из-за избыточной выработки коллагена. С точки зрения медицины, склеродермия рассматривается как специфическая форма артрита, поскольку кожный покров отвердевает и это может стать следствием развития нейронных недугов.

Подвергаться этому заболеванию могут все вне зависимости от возраста, но женщин склеродермия одолевает чаще. Люди некоторых профессий, особенно, когда часто переохлаждаются, также находятся в зоне риска (строители, работники на открытых площадках, на рынке, в киосках и так далее).

Симптомы и начальные проявления

Учитывая то, что изначально заболевание несет местный характер, то обращаются зачастую к дерматологу. На самом деле болезнь может проявлять себя несколько лет подряд в виде так называемого синдрома Рейно, когда имеет место резкое побеление пальцев в холодные дни.

После согревания побеление исчезает, и кожа становится синюшной, а после приобретает багровый оттенок.

Параллельно может наблюдаться болезнь суставов или сухость ладошек, их шелушение. На лице наблюдается возникновение очагов сосудистых звездочек, часто располагающихся на щеках.



Типичным симптомом склеродермии является появление небольшого кольца на участке кожи, позже приобретающего фиолетовую окраску. Через некоторое время наблюдается отечность и уплотнение в этом районе кожного покрова. В пораженном месте выпадают волосы, исчезает кожный рисунок, а на ощупь уплотнение холоднее, чем здоровая кожа. В детском возрасте склеродермия может напоминать удар саблей, так как очаги формируются не в виде окружностей, а полос, что можно увидеть на фото.

В большинстве случаев патология имеет тенденцию развиваться у молодых женщин, особенно страдающих психическими нарушениями.

Такая очаговая патология может возникать и на коже половых органов, но крайне редко. Тогда на слизистой оболочке можно заметить белесоватые пятна, иногда перламутрового цвета с сиреневым ободком. Это может быть сигналом нарушения менструального цикла или неправильной работы яичников.

Болезнь опасна своим долгим течением и распространением на более обширные участки тела. При безразличном отношении к очаговой склеродермии, ее протекание может быть и больше 20-ти лет без явного дискомфорта. Но в таком случае иногда неизбежна атрофия половых или сальных желез, вследствие чего нарушается кровообращение и общая терморегуляция организма.

Заболевания, с которыми можно спутать склеродермию

Человеку, оценив склеродермию на фото, редко можно диагностировать заболевание самостоятельно, так как его можно спутать с другими подобными патологиями:


  • псориаз;
  • болезнь Аддисона;
  • некоторые формы проказы;
  • витилиго;
  • опухоли кожных покровов.

Установить точный диагноз сможет лишь медицинский специалист, на основе определенной диагностики. Стоит заметить, что склеродермия трудно определяется на начальной стадии, ведь появление бляшек место нести неяркий характер.

Диагностика

Для выявления склеродермии может использоваться метод биопсии – отщипывается небольшой участок кожной ткани с использованием специальных приборов и исследуется под микроскопом. Это наиболее точный метод диагностики, ведь в таком случае определить заболевание можно на 100 %.

Иногда исследуется кровоток с использованием ультразвукового датчика, помогающего также определить пораженность сосудов. Но лабораторная диагностика является наиболее простой и доступной. Для получения результатов лабораторным путем исследуется кров, а также делается иммунограмма.

В некоторых случаях могут проверять реакцию Вассермана, которая будет положительной при наличии патологии, но механизм данной реакции не может дать яркого результата.

Лечение

На сегодняшний день есть несколько методов лечения очаговой склеродермии, суть которых – подавить избыточный синтез коллагена. В качестве терапии перестали применяться глюкокортикоидные гормоны, так как от них может возникать нежелательный эффект. Иногда назначают гормональные мази.



Суть лечения заключается в предотвращении склерозирования тканей и устранении очага кожного поражения. Также патология может исчезнуть, если корректировать иммунитет. Среди традиционных способов лечения можно отметить:

  • назначение средств для улучшения микроциркуляции крови;
  • применение пенициллиновых антибиотиков;
  • назначение сосудорасширяющих препаратов;
  • прием аскорбиновой кислоты и витаминов Е, В и прочих.

В некоторых случаях положительного эффекта можно достигнуть, прибегнув к народной медицине:

  • луковый компресс, который прикладывать к пораженным участкам (состоит из 50 г кефира, 5 г меда и средней луковицы);
  • компресс на основе сока алоэ, применять который нужно не менее 2-х недель;
  • применение свиного жира местно в течение месяца;
  • отвары из календулы, зверобоя, боярышника, пустырника и прочие.

Народные методы могут применяться в качестве вспомогательной терапии к основному курсу терапии.

Последствия заболевания

При безразличном отношении к склеродермии могут возникнуть некоторые последствия:

  • ринит или фарингит;
  • сосудистые рисунки на коже;
  • синдром Рейно;
  • трофические патологии;
  • гиперпигментация кожных покровов;
  • запущенный конъюнктивит;
  • склеродермические изменения.

Профилактика

Чтобы лишний раз не подвергать свой организм разнообразным заболеваниям нужно соблюдать простые правила профилактики:


  • одевать свободную обувь;
  • тепло одеваться в холодное время;
  • не находиться долго под кондиционером;
  • меньше употреблять кофе, способствующего сужению периферических сосудов.

Причем, если проявление склеродермии наблюдалось у близких родственников, то человек вдвойне подвержен риску, поэтому меры предосторожности игнорировать просто нерационально. Также не забывайте сбалансировано питаться, избегать нервного напряжения, избыточного загара. Полноценный отдых и нормализованный режим дня – залог уберечься от различных форм склеродермии.

При наличии характерной симптоматики лучше заранее обратиться к медикам. Особенно серьезно отнеситесь, если склеродермия поражает кожные покровы ребенка, так как она стремительно развивается как у девочек, так и у мальчиков.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Источник: http://cardio-life.ru/zabolevaniya-krovi/ochagovaya-sklerodermiya.html

Причины появления склеродермии, симптомы, диагностика и лечение

Различают два вида склеродермии: локализованную, или ограниченную, и системную. Системная склеродермия принадлежит к болезням соединительной ткани и характеризуется генерализованным склеротическим процессом (поражение не только кожного покрова, но и внутренних органов). При системной склеродермии основными органами-мишенями являются легкие, сердце, органы брюшной полости.

Данному заболеванию подвержены в большей степени женщины: они болеют в три раза чаще, чем лица мужского пола. В основном в роли пациентов оказываются люди средней возрастной категории – от тридцати до сорока лет. Локализованная склеродермия ограничена соответствующими изменениями кожи без каких-либо признаков поражения внутренних органов.

Причина и механизм развития

Истинной причины развития заболевания до сих пор не выявлено. Выдвинуто предположение, что основную роль в возникновении системной склеродермии играют наследственные нарушения иммунной системы. Иммунитет начинает работать против клеток собственного организма и уничтожать их, принимая за чужеродные элементы. В случае склеродермии «чужеродными» будут клетки соединительной ткани.

Факторами, способствующими превращению генетической предрасположенности в заболевание, могут быть:

  1. переохлаждение;
  2. вредные производственные факторы (вибрация);
  3. травмы;
  4. инфекционные заболевания нервной системы.

После активации неполадок в иммунитете развивается воспаление стенок мелких сосудов. Вокруг них разрастаются фиброзная ткань, коллаген. Сами стенки утолщаются, теряют эластичность. Возможно даже полное перекрытие просвета сосуда. В свою очередь, это ведет к нарушению кровоснабжения различных органов и тканей. Недостаточность кровоснабжения может привести к атрофии (истончению) или склерозированию (утолщению). Вследствие этого возникают дисфункции внутренних органов: сокращение мышечных волокон в сердце, нарушение дыхательной функции легких.

Симптомы системной склеродермии

Так как в процесс вовлечена кровеносная система, заболевание может проявить себя в практически любом органе или любых тканях. Отсюда и полисиндромность, разносторонность проявлений склеродермии.



Дебют склеродермии начинается обычно с синдрома Рейно. Синдром Рейно – это резкий спазм сосудов. Для него характерно нарушение кровотока в пальцах рук: они становятся бледными, холодными. Возникает болезненность, дискомфорт.

Затем развиваются изменения кожного покрова. На ранних стадиях склеродермия проявляется отеками на кистях рук и лице. С течением времени отеки становятся плотнее. Цвет кожи становится восковым. Болезнь влияет и на черты лица больного: рот становится уже, выражение маскообразным. Пальцы внешне уплотнены, похожи на муляжные. Постепенно процесс распространяется на кожу груди, шеи, область предплечья, на голени и стопы.

Поражается и опорно-двигательный аппарат. Возникает воспаление суставов, с быстро формирующейся тугоподвижностью, которая переходит в контрактуру – разрастание фиброзной ткани в суставе. Следствием становится полная неподвижность в суставе и инвалидизация. До образования контрактур пациент предъявляет жалобы на боль в суставах, их скованность.

Самые опасные симптомы склеродермии – нарушения работы внутренних органов. Часты поражения желудка, кишечника, сердца, легких. Развиваются боли в области сердца, отеки, нарушения сердечного ритма, одышка. При глотании больной жалуется на боль, дискомфорт. Часто беспокоят и запоры, диарея. Почки утрачивают свою функцию вплоть до недостаточности.

При отказе от лечения быстро возникает ухудшение общего состояния за счет стремительного нарастания симптоматики. При острых формах склеродермии выживаемость в течение двух лет составляет до двадцати процентов. Хроническая форма позволяет жить до пяти лет.



Диагностические методы

На первом месте – внешний осмотр. Склеродермия обладает крайне характерными проявлениями, которые легко дифференцировать с подобными заболеваниями. Поэтому предварительный диагноз основывается на полученных данных именно после осмотра.

Терапевт или ревматолог может назначить следующие исследования:

  1. Клинический анализ крови.
  2. Иммунограмма.
  3. Исследования отдельных систем и органов: УЗИ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография.
  4. В сложных случаях показана биопсия суставов и кожного покрова.

Общепринято ставить диагноз склеродермии на основании наличия одного большого или двух малых критериев.

  1. Симметричное уплотнение кожи пальцев, с распространением по направлению к запястью.
  2. Изменения кожного покрова на других участках тела: лице, шее, животе.
  1. Утолщение кожного покрова, ограниченное пальцами.
  2. Западение кожи отдельными участками на конечных фалангах пальцев.
  3. Потеря вещества подушечек пальцев.
  4. Наличие склеротических процессов в легких.

Таким образом, диагностика сводится к дифференцировке склеродермии от схожих системных болезней.

Лечение склеродермии

Основой лечения склеродермии являются средства, уменьшающие распространение фиброза. Это ферменты, базирующиеся на лидазе или ронидазе, производные гиалуроновой кислоты и т.д. На втором месте –противовоспалительные препараты, иммуносупрессоры – подавляющие активность иммунитета, общеукрепляющие. Обязательно к медикаментозному лечению прилагается лечебная физкультура и физиотерапия, массаж. Показаны ванны, аппликации.



Прогнозирование

Прогноз неблагоприятный, так как невозможно устранение причины заболевания. Склеродермия характеризуется медленным прогрессированием. Поскольку лечение обычно симптоматическое, оно может повлиять только на скорость развития болезни и незначительно улучшить качество жизни. С течением времени все же происходит потеря трудоспособности, инвалидизация больного.

Европейская медицина делает попытки решить проблему склеродермии путем пересадки стволовых клеток. По последним данным, результат положителен больше чем на девяносто процентов.

Симптомы очаговой склеродермии

Очаговая склеродермия (еще ее называют ограниченная склеродермия) дебютирует появлением на коже кольца, имеющего фиолетовую окраску. По мере уплотнения ткани цвет сменяется на желтоватый. Рисунок кожи сглаживается, появляется восковый блеск. Затем пораженный участок становится мягче, как бы проседая внутрь. Развивается гиперпигментация атрофия.

Очаговая склеродермия имеет, в свою очередь, подвиды:

  1. Болезнь белых пятен;
  2. Полосовидная форма;
  3. Поверхностная склеродермия.

Ограниченная склеродермии протекает более благоприятно, нежели системная форма. Больной практически не отмечает дискомфорта и других субъективных ощущений. Излюбленная локализация заболевания – участки кожного покрова туловища; кожа нижних и верхних конечностей менее подвержена этому процессу.



Лечение очаговой склеродермии

Первое, с чего начинают лечение очаговой склеродермии – ликвидация хронических очагов инфекции. Для этих целей используют антибактериальные препараты. Производные гиалуронидазы – лидаза, ронидаза, стекловидное тело – уменьшают скорость фиброзирования тканей.

Применяют гипербарическую оксигенацию, лечение с применением АТФ. Основные принципы лечения схожи с таковым при системной склеродермией. Если подобное заболевание возникает у ребенка, то он обязательно должен находиться под диспансерным наблюдением.

При появлении первых симптомов заболевания обратитесь к врачу! Лечение народными средствами при склеродермии недопустимо!

Профилактика и другие вопросы

Чтобы обезопасить себя от подобных болезней, следует соблюдать ряд несложных правил:

  1. Не переохлаждаться.
  2. Избегать сквозняков.
  3. В холодное время года носить головной убор, одевать перчатки или варежки.
  4. Спать на постельном белье из фланели.
  5. Носить обувь, правильно подобранную по размеру.
  6. Контролировать температуру в квартире – она должна быть комфортной.
  7. Избегать по возможности контакта с холодными предметами.

Советуют также придерживаться правильного питания при склеродермии, не употреблять кофе и алкоголь. Они, как и курение, способствуют спазму кровеносных сосудов.



Очень часто обыватели задают вопрос: заразна ли склеродермия? Нет, склеродермия принадлежит к числу заболеваний, развивающихся при наличии генетической предрасположенности и внешних факторов-провокаторов.

Источник: http://med-look.ru/sklerodermiya-prichiny-poyavleniya-simptomy-diagnostika.html

Склеродермия: причины, виды, фото, симптомы и лечение

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1



Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

  • постоянными стрессовыми ситуациями;
  • регулярными переохлаждениями организма;
  • перенесением острых инфекций;
  • запущенными длительными хроническими заболеваниями;
  • облучением и химиотерапией;
  • длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
  • введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
  • переливанием крови и пересадкой органов;
  • гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее — эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.



Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

  • Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
  • Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
  • ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия — симптомы и виды

Очаговая склеродермия фото 3

фото 4 — склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

  • Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.



Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).



Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия — симптомы, первые признаки

фото 5 — симптомы системной склеродермии



Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

  • бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
  • пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
  • расширение сосудов на пораженных областях;
  • кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
  • заострение носа, уменьшение и сужение рта;
  • увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
  • бессонница;
  • боли по пути нервных окончаний;
  • ощущение онемения и стянутости кожи;
  • слабость, головная боль, повышение температуры тела;
  • боли в мышцах и суставах;
  • появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.



В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.



Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.



Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

  • Автор: Администратор
  • Распечатать
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

Симптомы и лечение

Информация предоставлена в информационно-справочных целях, ставить диагноз и назначать лечение должен профессиональный врач. Не занимайтесь самолечением. | Пользовательское соглашение | Контакты | Реклама | © 2018 Мед.Консультант — Здоровье On-Line

Склеродермия: причины, признаки, формы, диагностика, лечение

Основу развития системной склеродермии (ССД) составляет склеротические и фиброзные поражения соединительной ткани, распространяющиеся на весь организм. Довольно сильно при склеродермии страдает кровеносное русло, поражения сосудов напоминают облитерирующий эндартериит и синдром Рейно. Безудержный, плохо поддающийся терапевтическим воздействиям фиброз является следствием нарушений в образовании коллагена.

К сожалению, на сегодняшний день нельзя с уверенностью утверждать, что медицина точно знает происхождение болезни, многие случаи так и остаются невыясненными. Однако то, что женский пол во много раз «преуспевает» в этом плане – достоверно известно. В общей популяции больных системным заболеванием под названием «склеродермия» женщины имеют долю в 8-10 раз большую, нежели мужчины. У детей склеродермия занимает второе место по частоте встречаемости среди других коллагенозов, в этой возрастной категории также «преуспевают» девочки.

Лечение ССД сложное, комплексное, направленное на угнетение повышенного образования коллагена, подавление аутоиммунных процессов, а также на восстановление (насколько это возможно) утраченных в результате болезни функциональных способностей отдельных органов и целых систем.

Почему развивается склеродермия?

Возможно, главным этиологическим фактором является генетика, ведь семейно-генетическая предрасположенность к этой болезни уже установлена? Или пусковым механизмом служит некое неблагоприятное влияние на организм различных вредных факторов вместе или по отдельности? Считают, что немалую роль в формировании патологического процесса могут играть вирусы, профессия (работа при низких температурах, создающая условия для переохлаждений, вибрация), травмы, нейроэндокринная патология, в общем, все, что способствует снижению защитных сил и ослаблению организма.

Патогенетический механизм склеродермии можно представить, взяв в расчет несколько факторов, усиливающих неблагоприятное влияние друг друга. Например:

  • Встреча с вирусом на фоне переохлаждения и снижения иммунитета у человека с наследственной предрасположенностью к болезни может привести к повреждению РНК и ДНК, находящихся в клетках (фибробластах), которые синтезируют белок-предшественник коллагена.
  • Поврежденные клетки из проколлагена начинают усиленно продуцировать коллаген, что приводит к изменению структуры соединительной ткани.
  • Результатом модификации соединительной ткани становятся фиброзные разрастания и склеротические изменения в органах и системах, где эта ткань является основной.
  • Параллельно с происходящими изменениями в гликопротеидах основного вещества ткани идет нарушение в системе иммунитета, которая неадекватно реагируя на проникновение вируса, начинает вырабатывать антитела, направленные на собственные антигены (аутоантитела),
  • Аутологичные антитела, взаимодействуя с аутологичными антигенами, образуют иммунные комплексы, которые оседают на стенках сосудов микроциркуляторного русла и внутренних органов – формируется иммунный воспалительный процесс, который становится основой болезни и определяет ее богатую клиническую картину.

Наиболее часто при развитии склеродермии на первый план выдвигаются кожные поражения, а потом уже присоединяются патологические изменения внутренних органов – это типичная склеродермия. Для атипичной ССД сначала страдают внутренние органы, в то время как кожа не особенно реагирует на происходящие в организме события. Атипичная форма заболевания удлиняет диагностический поиск, поскольку на первых этапах подозрения нередко падают на другую, похожую по симптоматике, патологию.

Бляшечная и генерализованная

Поражения кожных покровов весьма свойственны для имеющей обширный спектр симптомов склеродермии. Однако кожные изменения не всегда одинаковы по характеру, развитию и распространению, что дает основание выделить формы болезни:

Кожную форму, которую называют бляшечной, очаговой склеродермией или «морфеа». Для этой формы характерно образование блестящих плоских бляшек слегка желтоватого цвета, заключенных в сиреневатое колечко. Округлые, овальные или вовсе неправильные очаги поражения могут быть вровень с кожей или несколько возвышаться над ней. Вариации размеров бляшки находятся в широких диапазонах, их диаметр может слегка превышать 1 см или приближаться к 30 см. Начав интенсивный рост на первых порах, бляшки на каком-то этапе расти прекращают, теряют сиреневый ободок и превращаются в рубцы белого цвета. В иных случаях очаговая склеродермия с расположением бляшек в форме линии может напоминать давно зажившую рану с образованием рубца, например, оставшегося после удара саблей.

системная склеродермия, признаки синдрома Рейно

Системную форму (диффузную, генерализованную). Для этой формы характерен диффузный плотный отек, который легко отличить от обычного (при надавливании на него — ямка не остается). Пальцы рук при системной склеродермии, как правило, поражаются в числе первых: сначала появляются признаки синдрома Рейно, затем присоединяется отек, а через некоторое время (несколько месяцев) страдания кожных покровов всей кисти и, особенно, пальцев обращают на себя внимание окружающих — кожа стянутая, как будто, деревянная, гладкая, восковидная, с желтоватым оттенком (развитие склеродактилии). Из-за спаянности с нижележащими тканями кожные покровы создают впечатление безжизненности, непослушные пальцы, находящиеся в полусогнутом состоянии, напоминают неплохо изготовленный протез («муляжные пальцы»). Нередко трофические нарушения на тыльной стороне пальцев прогрессируют, формируя язвы, приносящие боль. Расползание патологических изменений (плотного отека) по всей лицевой части черепа очень сильно и, конечно, не в лучшую сторону меняет внешность больного. Вряд можно считать привлекательным «украшенное» телеангиэктазиями маскообразное, почти без мимики, лицо, с узким плохо открывающимся ртом (микростомия), окруженным глубокими морщинами, и нередко — с вывернутыми веками (эктропион). Клинические проявления, сформированные на лице и руках в результате болезни, являются характерными признаками системной склеродермии и объединены названием – акросклероз.

Кроме перечисленных кожных проявлений, которые являются наиболее частыми, при склеродермии возможны и другие поражения кожи:

  • Диффузная гиперпигментация, как при болезни Аддисона;
  • Ксероз (общая повышенная сухость всех кожных покровов);
  • Гипотрихоз (тонкие выпадающие волосы);
  • Развитие кальциноза в местах поражения (синдром Тибьержа-Вейссенбаха);
  • В иных случаях возможно формирование сухой гангрены.

Кроме жалоб на поражение кожи, на ранней стадии болезни пациенты нередко отмечают, что появились проблемы с глотанием (поперхивания) и слизистыми (снижение количества слюны в ротовой полости, потеря способности плакать слезами), а признаки синдрома Рейно, взяв свое начало в пальцах рук, перекинулись на кисти, стопы, даже губы и язык (онемение).

Склеродермия, отличаясь обилием симптомов и проявлений, все же подчеркивает свой генерализованный характер, поэтому рассчитывать только на бляшечную форму с поражением отдельных участков кожи, не очень-то приходиться. Так или иначе, но втянутыми в патологический процесс, в конечном итоге, оказываются практически все органы и системы.

Диагноз по внешнему виду и жалобам больного

Поставить диагноз в самом начале развития болезни бывает довольно сложно, поскольку на первых порах симптоматика очень сильно напоминает другие патологические состояния. Похожие признаки имеет системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит. Наличие одного – единственного симптома вообще дает очень слабую ориентацию в отношении коллагенозов, поэтому нередко воспринимается как болезнь сердца, легких или еще какая-нибудь патология.

проявления системной склеродермии

В начале диагностического поиска заподозрить ССД помогает характерный для данной патологии портрет больного, на котором явно прослеживается преимущественное поражение кожных покровов и слизистых:

  1. Отек, уплотнение кожи, атрофия, которая наибольшую выраженность имеет в области лица и кистей;
  2. Трофические изменения (кожные покровы теряют пигмент, становится выраженным сосудистый рисунок, появляются телеангиэктазии);
  3. Сыпь (гнойничковая), болезненные язвочки;
  4. Уплотненная кожа в складку практически не собирается;
  5. Лицо приобретает маскообразное выражение, мимика существенно обедняется;
  6. Губы становятся тонкими, обрамляются радиально расположенными морщинами;
  7. Больной старается лишний раз не открывать рот, поскольку испытывает затруднения при выполнении подобной работы (симптом «кисета»);
  8. Слизистые ротовой полости и глаз сухие.

Кроме этого, уже на начальной стадии болезни обращают на себя внимание вазоспастические расстройства (синдром Рейно), которые, помимо отражения на коже лица и губ, легко определяются по потерявшим естественный цвет кистям и стопам, последние становятся абсолютно белыми.

По мере своего развития, болезнь захватывает все новые области, вовлекая в процесс внутренние органы:

  • Изменяется форма суставов, развивается синовит с характерными симптомами и довольно интенсивной болезненностью, нарушающей функцию суставов, а также истинный склеродермический полиартрит со свойственными ему изменениями (экссудативно-пролиферативные или фиброзно-индуративные);
  • Разрастание межмышечной соединительной ткани ведет к поражению всего мышечного аппарата, развивается фиброзный миозит, нарушающий функциональную деятельность мускулатуры;
  • За счет потери мышечной массы отмечается заметное снижение веса пациента;
  • Уплотнения, которые на R-грамме расцениваются как кальцинозы, дают довольно сильные болезненные ощущения (чаще всего соли кальция предпочитают задерживаться в мягких тканях пальцев рук);
  • С формированием «склеродермической кисти» развивается склеродактилия: пальцы пациента укорачиваются, кончики истончаются, ногти деформируются, рука становится похожей на «птичью лапу» (так ее и называют);
  • Постепенно начинают проявляться страдания органов пищеварения: пищевода, желудка, 12-перстной кишки, поэтому такие диагнозы, как эзофагит, дуоденит, синдром нарушенного всасывания, встречаются часто при системной склеродермии;
  • Следствием патологического процесса, инициированного развитием системной склеродермии, является также поражение органов дыхательной системы, что чаще всего проявляется пневмонитом, который может иметь разные варианты течения (острый или хронический). При обследовании больного в таких случаях выявляют эмфизему легких и двусторонний базальный пневмосклероз;
  • Ведущее место среди поражений внутренних органов занимает сердце (кардиосклероз, увеличение сердца, мерцательная аритмия, формирование недостаточности митрального клапана). Безусловно, развитие патологических изменений в значительной степени влияет и на течение болезни, и на ее исход;
  • Почки также не остаются в стороне от захватившего организм патологического процесса и реагируют развитием гломерулонефрита (очагового или диффузного);
  • С поражением сосудов микроциркуляторного русла (склеродермическая ангиопатия) связаны и кровоизлияния с некрозом в тканях пальцев, и телеангиэктазии, и, конечно, неоднократно упомянутый выше синдром Рейно;
  • Поражения сосудистых стенок, фиброзно-дистрофические изменения, которые дают клинические проявления полиневрита (расстройство рефлексов и чувствительности), рано или поздно сказываются на деятельности центральной нервной системы, то есть, в результате – она поражается тоже.

Таким образом, очевидно, что патологические изменения, характерные ССД, не оставляют здоровым ни один жизненно важный орган. Кроме перечисленных, отмечаются поражения других органов, например, печени с развитием билиарного цирроза или фиброз щитовидной железы, поэтому понятно отношение самих больных к своему состоянию, когда они говорят: «У меня болит все – сердце, почки, легкие…».

Лечение ССД

Лечение системной склеродермии, как отмечалось выше, должно быть комплексным, иначе качество жизни пациента будет желать лучшего. Терапевтические меры при ССД направлены на подавление избыточной продукции коллагена, угнетение активности образуемых в организме иммунных комплексов, повреждающих кровеносные сосуды, а также (по возможности) приведение в норму (или хотя бы повышение работоспособности) пострадавших органов и систем.

Антифиброзное лечение

Основным препаратом, выполняющим задачу подавления развития фиброза, является D-пеницилламин — он разрушает коллаген и угнетает его излишнее образование.

Пеницилламин (купренил, артамин) оказывает влияние на разные звенья системы иммунитета. Доза, способная обеспечить лечебный эффект, составляет 250 – 500 мг в сутки, однако все не так просто.

Препарат назначается в индивидуальном порядке по схеме: первые 2 недели пациент «привыкает» к лекарству и принимает его, кстати, только на голодный желудок, по 150 – 200 мг/сут, затем каждые 14 дней доза увеличивается на 300 мг/сут и через 2,5 – 3 месяца достигает своих максимальных значений (1500 – 1800 мг/сут), которые остаются на таком уровне еще 2 месяца, затем в том же порядке она снижается до поддерживающей дозы (300 – 600 мг/сут), которую пациент будет принимать 2 – 3 года.

При лечении D-пеницилламином нужно иметь в виду побочное действие препарата (проблемы с желудком, аутоиммунные реакции, кожная сыпь, падение уровня тромбоцитов и лейкоцитов в ОАК), которое требует пересмотра дозировок, а в некоторых случаях (протеинурия) – полной его отмены. Анализ крови и мочи при проведении антифиброзной терапии производится каждые 2 недели – первые полгода, а затем – раз в месяц.

Противовоспалительное лечение

Противовоспалительная терапия обычно начинается с применения НПВП — нестероидных противовоспалительных средств (диклофенак, кетопрофен, нимесулид, ибупрофен). Позитивного действия можно ожидать от применения при кожной форме и поражении суставов димексида (аппликации).

Гормонотерапия используется в начальной стадии процесса, также на более поздних этапах болезни в случае выраженной воспалительной реакции. Гормональные препараты ни в коей мере не оказывают влияния на развитие фиброза, но в высоких дозах могут приводить к поражению почек, поэтому с гормонами следует проявлять осторожность. Между тем, низкие дозы преднизолона в сочетании с цитостатиками, приносящими иммуносупрессивный эффект, успешно применяют при поражении органов дыхания.

Антибактериальные препараты (полусинтетические пенициллины, макролиды, фторхинолоны) применяют при поражении нижних отделов ЖКТ (кишечник), при этом антибиотики меняют каждый месяц (с целью предупреждения формирования устойчивости микроорганизмов к препаратам). Для защиты верхних отделов ЖКТ, помимо дробного питания, пациенту назначают прокинетики (метоклопрамид, домперидон), ингибиторы протонной помпы (омепразол).

В случае хронического течения полезным будет назначение аминохолиновых лекарственных средств, например, делагила.

Сосудистые препараты

Сосудорасширяющие препараты назначают для уменьшения проявлений синдрома Рейно, улучшения реологических свойств крови и нормализации кровообращения в микроциркуляторном русле. Довольно популярными на сегодняшний день в этом плане признаны антагонисты кальция (верапамил, нифедипин, амлодипин, дилтиазем и др.), среди которых, наверное, самым назначаемым является нифедипин, который значительно уменьшает частоту и длительность эпизодов синдрома Рейно, однако нередко дает побочные эффекты в виде головной боли, головокружения, покраснения кожных покровов лица, тахикардии, отечности ног.

Пролонгированные формы нифедипина (кардипин ретард, кальцигард ретард) отличается от своего предшественника способностью поддерживать более-менее постоянную концентрацию (собственную) и за счет этого препятствовать снижению артериального давления после приема.

Если у пациента обнаружена индивидуальная непереносимость антагонистов кальция или противопоказания к ним — назначаются сосудорасширяющие лекарственные средства из группы α-адреноблокаторов (празозин, дигидроэрготамин, ницерголин).

Включение в терапию антиагрегантов (аспирин) и антикоагулянтнов (варфарин, гепарин) заметно повышает эффективность проводимых лечебных мероприятий.

При отсутствии выраженных изменений со стороны внутренних органов (хроническое течение) пациенту может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение (сероводородные и радоновые ванны), при синдроме Рейно – сосудорасширяющие средства (компламин, никотиновая кислота), при значительном поражении кожи – ферментотерапия (лидаза в инъекциях и электрофорез).

Склеродермия у детей

У детей так же, как и у взрослых, возможно развитие обеих форм болезни: крайне редко — системной (генерализованной) и очаговой (бляшечной, линейной). Остаются загадкой и причины, побудившие развитие патологического процесса, однако известны механизмы (иммунный и сосудистый), которые могут развиваться, как порознь, так и совместно. У детей аналогичным образом повреждаются мелкие артерии и капилляры внутренних органов, поражается эндотелий и чувствительные нервы, что с участием вазоактивных веществ оборачивается спазмом, отмечаются иммунные нарушения с преимущественным расстройством клеточного иммунитета, нарушается функция клеток, образующих коллаген (фибробластов).

Начало развития склеродермии у детей проявляется поражением кожи (эпидермис истончается, зато в дерме накапливается коллаген, утолщая ее), затем в процесс вовлекаются другие органы и системы: страдает пищеварительная система (пищевод и другие отделы ЖКТ), органы дыхания (бронхи, легкие), опорно-двигательный аппарат и мускулатура, а также сердце, почки, печень, щитовидная железа.

Хотя системная склеродермия для детского возраста, в общем-то, не очень характерна и развивается крайне редко, ее не следует полностью исключать или игнорировать. В отношении ССД у детей подозрительны такие симптомы:

  • Появление синдрома Рейно и его длительное присутствие (от 2 месяцев до 4 лет);
  • Онемение рук, лица и других частей тела;
  • Скованность в пальцах рук, изменение их формы;
  • Чувство дискомфорта в других суставах;
  • Не имеющая причин субфебрильная лихорадка;
  • «Необоснованное» снижение веса тела;
  • Появление телеангиэктазий, кальцификатов;
  • Нарушение функциональной деятельности желудочно-кишечного тракта по причине морфологических изменений (эзофагит, реже – дуодениты, упорные запоры), заболевания сердца (перикардит, миокардит).

Основное лечение склеродермии у детей сводится к применению препаратов, действующих местно (димексид, гепариновая мазь) и назначению иной раз антиагрегантов (аспирин, курантил, нифедипин). Однако прогрессирование процесса не может остановить подобная терапия, поэтому в таких случаях назначают глюкокортикостероиды, D-пеницилламин, цитостатики (метотрексат).

Если «замаячила» такая болезнь

Прогноз системной склеродермии, в основном, определяет вариант течения болезни и стадия патологического процесса, однако известно: чем больше времени проходит от появления первых симптомов до стадии развернутой клинической картины, тем дольше и лучше проживет пациент. В связи с тем, что данную болезнь все-таки трудно назвать безобидной, возможно, людям, которым может угрожать подобная патология, следует заняться ее профилактикой? Например, в первую очередь врачи рекомендуют уделить больше внимания своему здоровью пациентам, имеющим склонность к вазоспастическим реакциям, кожную форму склеродермии (чтобы болезнь как можно дольше не продвигалась вперед), а также здоровым людям, входящим в группу риска (случаи заболевания соединительной ткани в семье).

Конечно, предвидеть заранее болезнь, когда полностью отсутствуют хоть какие-то признаки, никак не получится, ведь причины ее точно не установлены. Однако попытаться предотвратить развитие неприятной болезни, коль «светят такие перспективы», наверное, каждому под силу. Для этого нужно: постараться быть подальше от травмоопасных ситуаций, поменьше контактировать с инфекцией, по собственной инициативе не провоцировать воздействие холода, «химии» и вибрации, да и солнцем особенно не увлекаться.

Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/sklerodermiya/